Es un tumor maligno, es decir canceroso, que se presenta con más frecuencia durante la infancia, por lo general antes de los 5 años de edad y en muy raros casos se ha presentado en personas mayores de 30 años, siendo el pronóstico muy favorable para un tratamiento exitoso.
Por lo general se presenta en un solo ojo, aunque hay casos de retinoblastoma bilateral, en los que aparece primero en un ojo y posteriormente en el otro.
Es una enfermedad que puede ser hereditaria, sobre todo en el caso de que alguno de los padres haya padecido retinoblastoma, con mayor probabilidad si fue bilateral, por lo que se recomienda la revisión mensual de los bebés de padres con este problema. Los niños con retinoblastoma hereditario pueden llegar a desarrollar también tumores en el cerebro, de ahí la importancia de su vigilancia y control permanente.
Este tumor que afecta a la retina, que es la parte del ojo sensible a la luz, que detecta las imágenes y que está formada por un tejido nervioso muy delgado, empieza a desarrollarse desde el nacimiento y en raras ocasiones puede llegar a afectar también otras partes del cuerpo como los huesos y el cerebro.
Esta enfermedad es causada por la mutación en el gen llamado Retinoblastoma-1 (RB1).
Los padres son los primeros en detectar este problema, ya que pueden observar fácilmente un reflejo blanco en la pupila llamado leucocoria, que parece una “telita blanca nubecita o gotita de agua”.
Otro de los signos es la desviación de un ojo hacia la oreja o hacia la nariz, problema conocido como estrabismo, o el aumento del tamaño de uno de los ojos o proptosis.
También entre los síntomas, que pueden ser también de otras enfermedades, se presenta el dolor y enrojecimiento del ojo y la disminución o pérdida de la visión del ojo afectado.
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